Det finnes mange ulike varianter av barnedemens. De aller fleste sykdommene som fører til sykdommen, er arvelige og skyldes feil i et gen oftest nedarvet fra både mor og far. Hvilken type barnedemens man får, er avhengig av hvilke genfeil som er årsak til sykdommen og ved hvilken alder symptomene oppstår. 

Nevronale ceroide lipofuscinoser (NCL) – den vanligste årsaken 

Den vanligste enkeltårsaken til barnedemens er Juvenil nevronal ceroid lipofuscinose (JNCL). JNCL forekommer i ett til to nye tilfeller i året, og til sammen lever rundt 30 barn i Norge til enhver tid med denne formen for barnedemensykdom. Barna som rammes av demens kan få symptomer i ulik alder, men ofte opptrer symptomene allerede fra førskolealder. 

Symptomer på barnedemens 

Ved noen former for barnedemens, medfølger spesifikke nevrologiske symptomer som 

• tap av synsfunksjonen 
• epileptiske anfall 
• nedsatt motorikk 

Demensutvikling i barndommen – kognitiv nedgang og tap av ferdigheter 

Om barnets manglende kognitive utvikling skal betegnes som en form for psykisk utviklingsforstyrrelse eller demensutvikling har vært mye diskutert. 

Barnedemens er spesielt og forskjellig fra demens hos voksne på den måten at samtidig med at barnet vokser og utvikler seg, lærer og mestrer nye ting, taper barnet også gradvis funksjon og utvikler symptomer på demens, slik som ved andre demenssykdommer. 

Forskjeller mellom demens hos barn og voksne 

Barnet kan ha hatt en normal utvikling og vært oppfattet som friskt, men så skjer det samtidig et gradvis tap av hjernecellene som styrer tankevirksomhet, motorikk, væremåte og humør. Derfor har begrepet barnedemens festet seg. Det som er felles for disse tilstandene er at barnet over tid mister ferdigheter man allerede har utviklet, tilsvarende det som skjer hos voksne som utvikler demens og ikke lenger mestrer hverdagen som tidligere. 

I Norge er det omtrent totalt 300 barn som lever med barnedemens, gitt alle former for sykdomsårsak, og 70 prosent lever ikke opp til å bli voksne. Årlig er det cirka 20 nye tilfeller av barnedemens her i landet. 

Forskning og tilrettelegging 

Forskning og erfaring tilsier at daglig fysisk og kognitiv stimulering kan medvirke til en viss forsinkelse i sykdomsutviklingen. Det bør derfor tilrettelegges for et tilpasset opplegg på skolen, på arbeidsstedet og i hjemmet som ivaretar dette. Det er behov for mer forskning for å avdekke årsaksmekanismer og behandling. 

Les mer om barnedemens på eksterne nettsider: 

Nasjonalt senter for Aldring og Helse: Når barn får demens – Nasjonalt senter for aldring og helse 

Frambu kompetansesenter for sjeldne diagnoser: Barnedemens – Frambu 

Opptak fra møte om barnedemens, arrangert av Nasjonalt senter for sjeldne diagnoser:

Vær oppmerksom på at dette ikke er utfyllende om alle former for barnedemens.